کیت الفا 1 آنتی تریپسین شرکت بهارافشان

مشخصات و کاربرد کیت الفا 1 آنتی تریپسین بهارافشان

کیت الفا 1 آنتی تریپسین بهارافشان جهت اندازه گیری و بررسی مقدار آلفا یک آنتی‌تریپسین کاربرد دارد.

الفا 1 آنتی تریپسین گلیکوپروتئینی است که با نام های سرین پروتئاز اینهیبیتور (inhibitor) و پروتئاز اینهیبیتور نیز شناخته می شود. کبد جایگاه اصلی سنتز آنتی تريپسين α1 می باشد. این پروتئین که از گروه پروتئین های فاز حاد می باشد، بیش از 90 درصد α1- پروتئین های سرم را تشکیل می دهد. عملکرد آن مهار آنزیم های خانواده سرین پروتئازها نظیر تریپسین می باشد.

نقش فیزیولوژیک اصلی آن، جلوگیری از فعالیت پروتئازها به‌خصوص الاستاز است که در طی فاگوسیتوز از لکوسیتها (به‌ویژه نوتروفیل‌ها) آزاد می‌شود. حداقل ۷۵ واریانت ارثی از نقص aAT وجود دارد.

بیماری نقص آنتی‌تریپسینِ آلفا-۱ (α۱ آنتی تریپسین)

نقص‌های زنتیکی شدید که بیشتر در فنوتیپ Pi.ZZ و Pi.SZ مشاهده می‌شود، منجر به اختلالی به نام کمبود aAT می‌شود که در نتیجه این کمبود، فرد مستعد ایجاد بیماری‌های ریوی از جمله آمفیزم ریوی و به ویژه در سنین پایین است. همچنین در صورت اختلال در عمل aAT این پروتئین در همان سلولهای کبدی محل تولید تجمع یافته و باعث آسیب به سلولهای کبدی و ایجاد هپاتیت مقاوم به ویژه در نوزادان می‌شود. نقص آنتی‌تریپسینِ آلفا-۱ (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency) (A1AD یا AATD) یک بیماری ژنتیکی می‌باشد که در آن ژن آلفا یک آنتی تریپسین (AAT)، جهش یافته‌است. در انسان این ژن بر روی کروموزوم ۱۴ قرار دارد.

نقایص اکتسابی آلفا یک آنتی‌تریپسین در مبتلایان به سندروم‌های کمبود پروتئین مانند سوء‌تغذیه، بیماری کبدی، سندروم نفروتیک و سندروم دیسترس تنفسی نوزادان پدیدار می‌شود. افراد دچار کمبود آلفا یک آنتی‌تریپسین غالباً در دهه سوم یا چهارم زندگی دچار آمفیزم شدید می‌شوند. کیت α1 آنتی تریپسین بهارافشان یکی از راه های تشخیص این بیماری است.

کمبود α۱ آنتی تریپسین

کمبود آلفا یک آنتی‌تریپسین ممکن است ژنتیکی یا اکتسابی باشد. مطالعات ژنتیکی نشانگر آن است که بیشتر افرادی که فنوتیپ Pi.MM دارند، دارای سطح آلفا یک آنتی‌تریپسین طبیعی هستند. جهش‌های ژنی Z و S نوعاً با تغییرات سطح سرمی آلفا یک آنتی‌تریپسین همراه هستند. افراد هموزیگوس Pi.SS و Pi.ZZ همواره دارای سطح سرمی زیر mg/dl50 و اغلب نزدیک به صفر هستند. افراد هتروزیگوس Pi.MZ یا Pi.MS دارای کاهش سطح سرمی آلفا یک آنتی‌تریپسین و یا مقدار سرمی در حد پایینی دامنه طبیعی هستند. در حدود ۵-۱۴% جمعیت بزرگسالان هتروزیگوس هستند که عامل خطری برای ابتلا به آمفیزم محسوب می‌شود.